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RötelnembryopathieBei der Rötelnembryopathie (auch Embryopathia rubeolosa oder Gregg-Syndrom) handelt es sich um eine mögliche Folge der Infektioneiner Schwangerenmit dem Rötelnvirus, durch die es zu Fehlbildungen des Kindes kommen kann.
SymptomeDie Symptomebei Erwachsenen sind häufig stärker ausgeprägt als bei einer Rötelninfektionin der Kindheit, unterscheiden sich aber nicht wesentlich. Vor allem Gelenkbeteiligungen kommen bei Erwachsenen häufiger vor. Während der Schwangerschaftbesteht eine erhöhte Gefahr für das ungeborene Kind, da die Infektion auch subklinisch(unterschwellig) verlaufen kann. Die klassische Rötelnembryopathie (Fruchtschädigung durch Rötelnviren) tritt nach pränataler Infektion bis zur 16., selten bis zur 20. Schwangerschaftswoche (SSW) auf. Gregg-Syndrom (Rötelnembryopathie)Der australische Augenarzt Gregg (1892-1966) beschrieb 1941erstmals ein Fehlbildungssyndrombei Neugeborenen, das, wie er erkannte, auf eine Rötelninfektion der Mutter während der Schwangerschaftzurückzuführen war. Das nach ihm benannte Gregg-Syndrom wird auch Embryopathia rubeolosa genannt. Man findet neben Fehlbildungen der Ohren, wie Innenohrtaubheit; Augenfehlbildungen, wie Katarakt(Augenlinsentrübung) und Mikrophthalmie(verkleinerter Augapfel); Angiokardiopathien(Herz-Kreislauf-Erkrankungen) und pränatale Dystrophien(untergewichtige oder unzureichend entwickelte Neugeborene) auch psychomotorische Entwicklungsstörungen, welche häufig mit Mikrozephalie(einem vergleichsweise kleinem Kopf) auftreten und Milchzahnfehlbildungen, wie Hypoplasie(Zahnverkleinerung) und Aplasie(Nichtanlage von Zähnen). Deshalb kann die Infektion der Frucht im ersten Trimenonein Grund für einen Schwangerschaftsabbruchsein. Dieses Fehlbildungssyndrom gilt auch für andere pränatale Virusinfektionen (Mumps, Varizellen). Pathogenese und InfektionswegBei einer vorgeburtlichen Rötelninfektion wird der Erreger während der mütterlichen Erkrankungen über die Plazenta(Mutterkuchen) auf den Fetusübertragen. Eine Rötelnerkrankung während der Schwangerschaft kommt nur zustande, wenn die Schwangere keinen ausreichenden IgG-Antikörperbesitzt. EpidemiologieIn Deutschland beträgt die Anzahl seronegativer Frauen im gebärfähigen Alter 4 bis 7%, sodass bei durchschnittlich 800.000 Geburtenpro Jahr 30.000 Neugeborene durch eine pränatale Rötelninfektion gefährdet sind. Bei einer Rötelninfektion in den ersten zehn SSW besteht eine 90%ige Gefahr der Schädigung des Kindes, bis zur 17. SSW sinkt diese Gefahr auf 11 bis 33% und nach der 17. Woche auf ca. 4%. Prophylaxe und DiagnostikBei geplanter Schwangerschaft sollte der Impfstatus, beziehungsweise IgG-Ak-Titer gegen Röteln überprüft werden, gegebenenfalls sollte eine Impfung erfolgen. Häufig ist die Schwangerschaft jedoch nicht geplant. Im Rahmen der Mutterschaftsvorsorgewerden Röteln-Antikörper bei allen Schwangeren bestimmt. Als grenzwertig werden Titer von 1:8 und 1:16 angesehen, bei 1:32 oder höher nimmt man einen ausreichenden Schutz an. Sind keine Antikörper nachweisbar (= seronegativ), sollte die werdende Mutter keinen Kontakt zu rötelninfizierten Personen haben. Da sich die Schwangere jedoch 4 bis 7 Tage vor Auftreten des Hautausschlages anstecken können, kommt es auch heute noch zu Erstinfektionen mit Röteln während der Schwangerschaft. Bei Personen, die aufgrund ihres Berufs (Kindergärtnerinnen, Lehrerinnen etc.) vermehrt mit Viren in Kontakt kommen könnten, ist evtl. auch eine mehrfache Immunglobulingabe in der Frühschwangerschaft angezeigt. Liegt ein unzureichender IgG-Ak-Titer vor und bestand Rötelnkontakt beziehungsweise der Verdacht auf eine Infektion, kann mit dem Einverständnis der Schwangeren eine pränatale Diagnostikdurch eine Amniozenteseoder eine Nabelschnurpunktionerfolgen. Im Blutserumeines rötelninfizierten Fetus lassen sich zu 94% IgM-Anitkörper ab der 22. SSW nachweisen. Ab der Geburtsind bei allen Neugeborenen mit Rötelnembryopathie selbst gebildete IgM-Antikörper und auch größtenteils von der Mutter stammende IgG-Antikörper vorhanden. Im Blut der Neugeborenen sind Viren vorhanden, die Kinder sind somit ansteckend. IgM-Antikörper können nicht über die Plazenta von der Mutter auf das Kind übertragen werden, sie sind deshalb immer Ausdruck einer konnatalen Infektion(Nachkommen werden bereits infiziert geboren). TherapieNach einer Rötelnexposition, dem Kontakt eines mit Röteln infizierten Kindes, sollte sofort der IgM/IgG-Immunstatus geprüft werden. Wenn nach einer Woche (maximal 10 Tage) bereits Röteln-Antikörper nachweisbar sind, dann bedeutet dies, dass die Schwangere eine früher erworbene Immunität besitzt und dass es zu keiner akuten Infektion kommt. Schwangeren Frauen, die keine Anitkörper besitzen, wird innerhalb von 48 Stunden nach Kontakt mit dem Virus ein Röteln-IgG-Ak-Serum (Röteln-Hyperimmunglobulin) gegeben. Danach ist die Wirkung unsicher, ab dem 5. Tag nach Exposition wirkungslos. Wie auch bei den Röteln in der Kindheit ist während der Schwangerschaft eine antivirale Therapienicht möglich, da es kein Medikament zur Behandlung der Erkrankung gibt. LiteraturBücher
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